Respuesta: Niño de 7 años con dolor en tésticulo derecho
Excatamente es una purpura de Schönlein-Henoch, como todos bien señalaron
Concepto
Es una vasculitis leucocitoclástica, la más común en la infancia. Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.
Etiología
Desconocida. Con frecuencia se encuentra el antecedente de afección del tracto respiratorio superior por el estreptococo betahemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma (más raramente) o por virus (EB, varicela, parvovirus B-19, etc.). Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.
Patogenia
Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos. Hay aumento en la producción de IgA, aumento de inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de IgA en las biopsias de piel y de riñón. La lesión renal de la PSH es indistinguible histopatológicamente de la nefropatía por IgA de la enfermedad
de Berger. Ambas pueden producir insuficiencia renal.
Clínica
Las manifestaciones más importantes son cutáneas, articulares, gastrointestinales y renales.
Manifestaciones cutáneas. El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarial aparece en el 80-100% de los casos. Simétrico, en miembros inferiores y nalgas preferentemente, puede afectar cara, tronco y extremidades superiores. Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la deambulación. En niños menores de dos años se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocitoclástica
benigna". Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa participación renal o digestiva.
Manifestaciones articulares. Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en un 40-75% de los casos. Se inflaman grandes articulaciones como tobillos o rodillas. La inflamación es preferentemente periarticular y no deja deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la primera manifestación en un 25% de los casos.
Manifestaciones gastrointestinales. El síntoma más frecuente es el dolor abdominal presente en el 40-85% de los casos. Se asocia con
vómitos si es grave. Suele aparecer después del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los síntomas cutáneos, dificultando el diagnóstico.Se puede encontrar sangrado en heces en la mitad de los casos (macro o micro). El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localización preferente ileo-ilial) o perforarse.
También, aunque más infrecuentemente,puede haber una pancreatitis, un infarto intestinal o un hídrops vesical. Manifestaciones renales. Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo.Pueden ir desde una hematuria aislada microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritis rápidamente progresiva. La prevalencia varía entre 20 y 50%. La nefropatía se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses del comienzo de la enfermedad. Se suele asociar
con afectación gastrointestinal y con la persistencia del exantema durante 2 o 3 meses. El síntoma más común es la hematuria aislada.
Más raramente se asocia con proteinuria. Si la afectación renal progresa, se produce un síndrome nefrítico con hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria. También puede aparecer un síndrome nefrótico con edemas y excreción de proteínas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y cifras de albúmina en suero < 2,5 mg/dl. Pacientes afectados de síndrome nefrítico y nefrótico conjuntamente desarrollarán fallo renal en un 50% en el plazo de 10 años. La persistencia de proteinuria en rango nefrótico es predictiva de eventual fallo renal y debe ser revisada en Servicios de Nefrología
con controles de biopsia renal. En ésta encontraremos patrones muy variados. Por microscopia óptica se observa proliferación de células mesangiales, necrosis y proliferación extracapilar con aparición de medias lunas. Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:
1. Lesiones glomerulares mínimas.
2. Progresión mesangial (focal o difusa).
3. Formación de semilunas inferiores al 50%.
4. Formación de semilunas entre el 50 y 75%.
5. Formación de semilunas superior al 75%.
6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar.
Por inmunofluorescencia se observan depósitos de IgA en el mesangio del glomérulo.
Otras manifestaciones clínicas menos frecuentes
Manifestaciones neurológicas. C e f a l e a s, cambios sutiles del comportamiento, hipertensión, hemorragias del SNC, y muy raramente neuropatías periféricas.
Manifestaciones hematológicas. D i á t e s i s hemorrágica, trombocitosis, déficit de factor VIII, déficit de vitamina K e hipotrombinemia que podrían producir una coagulopatía.
Manifestaciones pulmonares. N e u m o n í a s intersticiales y, más grave, hemorragia pulmonar. Manifestaciones testiculares. Dolor, inflamación o hematoma escrotal con riesgo de torsión testicular.
Diagnóstico
Es clínico. No suele haber problemas en reconocer el cuadro si éste es completo, pero sí los hay si sólo domina un síntoma. Diagnóstico diferencial Con dolor abdominal. Invaginación u otro tipo de abdomen agudo quirúrgico. Con artritis. Fiebre reumática, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, LES. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría
Bueno, en este caso podemos aplicar el viejo refran, lo bueno si breve dos veces bueno...jeje, como estamos de afilados....
. Mi querida Belladonna Ud. nunca molesta, empecemos:
