Sindrome de Goodpasture

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e-mergencista experimentado
Van a decir que me dio sindromitis, pero quiero compartir con ustedes este articulo:

Sindrome de Goodpasture.

El sindrome de goodpasture, se caracteriza por hemorragias alveolar recidivante y glomerulonefritis rapidamente progresiva sin causa conocida. Tambien puede definirse por la triada de glomerulonefritis, hemorragia pulmonar y anticuerpos contra los antígenos de la membrana basal.

El sindrome de Goodpasture afecta sobre todo a varones fumadores jovenes de raza blanca.
Relación de varones:mujeres 6:1
El sindrome de goodpasture es el responsable del 5% de todos los casos de gomerulonefritis rapidamente progresiva.
El 80% de los pacientes son HLA--BR2 positivos.

Signos Fisicos:
Disnea, tos, hemoptasis
Palidez cutanea, fiebre, atralgias ( pueden ser leves o faltar en el momento de la presentación inicial)

Etiologia:
Depositos de anticuerpos contra la membrana basal glomerular en los riñones y los pulmones, con hemorragia pulmonar y glomerulonefritis subsiguiente

Alguien tiene información sobre este tema para documentarlo mejor?
 
En todo caso Refer tu "sindromitis" nos sirve a todos para ir conociendo una serie de sindromes como este, que por lo menos para mi, era totalmente desconocido.... alguien tiene algun otro aporte..

Saludos.
 
Síndrome de Goodpasture

Se caracteriza por:
1.Glomerulonefritis.
2.Hemorragia pulmonar.
3.Evidencia de anticuerpos antimembrana basal del glomérulo (anti-MBG).
La etiología
Desconocida. (la GN está causada por anticuerpos de tipo IgG específicos contra antígenos presentes en la MBG, el antígeno de Goodpasture se localiza en la región no colágena carboxiterminal (NC1) de la cadena a3 del colágeno tipo IV de la MBG. el gen COL4A3 se localiza en la región q35-37 del cromosoma 2. Los anticuerpos anti-MBG reaccionan igualmente con la membrana basal de los alvéolos pulmonares).
Características.
Más frecuente en los varones.
Mayor incidencia se observa alrededor de la tercera década y de la sexta y séptima décadas de la vida con una incidencia descrita de 0,5-1 casos por millón de habitantes de raza blanca.
El tipo de HLA que confiere un mayor riesgo es el HLA-DR15, con una menor asociación con el DR4 y una asociación negativa con el DR1 y DR7.
Asociaciones con:
1.Glomerulonefritis membranosa con transformación a nefropatía con proliferación extracapilar.
2.Vasculitis sistémica con anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo con patrón perinuclear y del tipo anti-MPO.
Características clínicas.
 Rápida progresión hacia la insuficiencia renal.
Historia de hemorragia pulmonar precedente durante meses o años.
Anemia ferropénica.
 La hemorragia pulmonar puede aparecer de forma aislada.
 La enfermedad renal puede también aparecer de forma aislada.
Ausencia de otros síntomas específicos.
La biopsia muestra lesiones de proliferación extracapilar de la misma antigüedad.
Tabaquismo.
Peor pronóstico renal que el de otras enfermedades de origen vasculítico.
Hemorragia Pulmonar.
suele preceder a las manifestaciones renales.
parece estar restringida a los pacientes fumadores.
Se caracteriza por.
Tos con expectoración hemoptoica.
Hemoptisis franca y disnea.
Suele acompañarse de hipoxemia.
Puede producir la muerte por hemorragia pulmonar masiva.
La radiología pulmonar revela.
infiltrados parahiliares bilaterales, que pueden variar día a día, y no se acompaña de cavitación.
El Esputo:
Puede contener macrófagos cargados de hemosiderina
La nefropatía cursa con:
proteinuria.
 hematuria macroscópica y/o microscópica.
rápido deterioro de la función renal.
La evolución natural:
mortalidad del 100% a través de la hemorragia pulmonar o de la insuficiencia renal.
Tratamiento.
14 sesiones de plasmaféresis.
ciclofosfamida 2 y 2,5 mg/kg/día.
 prednisolona 1 mg/kg/ día.
Alternativamente se ha ensayado la inmunoabsorción con columnas de proteína A con alentadores resultados.
Hemodiálisis. Con creatininas superiores a 600 µmol/L. (6,7 mg/dL)
Fuentes: Clasicos Medicina Interna.
Mis saludos.
Espero les guste.
 
Te agradezco mucho Raul la información que nos brindas sobre el tema
 
Respuesta: Sindrome de Goodpasture

Estimados concurrentes a este portal, hoy me entero tambien de esta rara enfermedad llamada sindrome de goodpasture desgraciadamente porque alguien cercano esta padeciendolo, tratando de buscar respuestas he leido diversos articulos y al respecto no encuentro otra cosa que no sea informacion de la patologia que por mas es terrible, sin embargo pregunto en este foro que hace tiempo no se comenta al respecto, si existen avances en cuanto a su curacion o su tratamiento con exito! Si es que este sindrome puede desencadenar otro tipo de enfermedad, cancer ? Ojala y pudiera recibir informacion de los que aqui se hacen presentes con su conocimiento
saludos
javier gasque
guanajuato, mexico
 
Respuesta: Sindrome de Goodpasture

hace tiempo no se comenta al respecto, si existen avances en cuanto a su curacion o su tratamiento con exito! Si es que este sindrome puede desencadenar otro tipo de enfermedad, cancer ?


La enfermedad no desencadena cáncer ni ninguna otra enfermedad, y desgraciadamente no hay nada nuevo en el tratamiento de esta enfermedad.
Puede que la entiendas mejor aquí, donde se explica de modo sencillo:
Síndrome de Goodpasture - Información general
 
Respuesta: Sindrome de Goodpasture

enfermedad llamada sindrome de goodpasture desgraciadamente porque alguien cercano esta padeciendolo, tratando de buscar respuestas he leido diversos articulos y al respecto no encuentro otra cosa que no sea informacion de la patologia

Estimado forero, si usted no es sanitario la busqueda por internet de datos sobre esta enfermedad solo puede causarle desasosiego, aparte de, seguramente, no comprender la mayor parte de lo que lea o interpretar lo que lee de modo erroneo.

Esta página no resuelve consultas médicas personales y lo mejor es que sea aconsejado e informado por los médicos que tratan a esa persona cercana a usted.

Un saludo.
 
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