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Síndrome de hombre rígido.

Tema en 'Otras urgencias médicas' comenzado por MARAMAR, Abr 22, 2007.

  1. MARAMAR

    MARAMAR Guest

    Abro este tema por un caso de "Sd de hombre rígido" que tenemos en la zona , cuando tiene crisis espectaculares de rigidez se nos avisa , esta indicado el tratamiento con con Benzodiazepinas , pero en este caso tiene mala tolerancia a las benzodiazepinas , tán mala tolerancia que hace PCR con ellas en el traslado al hospital :shock:

    Alguien me podia documentar más sobre este caso tán extraño ? .
     
  2. arrabal

    arrabal Active Member

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    con tu permiso MARAMAR, os pongo información sobre el sindrome de la persona rígida.

    SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA (STIFF PERSON SYNDROME)
    Por Dr. D. José Ojeda Gil y Dña. Mª del Rosario Diez Agúndez[1]

    Es una enfermedad rara, se han descrito 250 casos desde 1956, caracterizada por una rigidez muscular progresiva que oscila con espasmos musculares y mialgias del esqueleto axial.
    Epidemiología. Es más frecuente en mujeres. Aparece en adultos entre los 30 y 60 años. Últimamente se la asocia al grupo de enfermedades autoinmunes y en el estudio del Líquido Céfalo Raquídeo cursa con aumento de IgG, con presencia de bandas oligoclonales.
    Los anticuerpos que se forman, se dirigen contra las neuronas y los nervios terminales del sistema Gabaérgico (GABA). El antígeno dominante reconocido por estos anticuerpos es la enzima Glutámico descarboxilasa (GAD). Fuera del Sistema Nervioso Central, una elevada concentración de Ac. antiGAD, también reconocen las células beta del páncreas (de ahí su relación con la DM).
    Sintomatología Clínica. Los síntomas se inician de manera insidiosa con dolor y rigidez de los músculos axiales, particularmente en el cuello y región lumbar. La rigidez de los músculos axiales progresa lentamente hasta afectar a los músculos proximales de los miembros, causando dolor y dificultad para realizar movimientos voluntarios; pérdida de la flexibilidad troncal y requerimiento de ayuda para caminar; y marcha robótica (marcha lenta y rígida).
    Intensos espasmos musculares son desencadenados por movimientos bruscos, estímulos externos como ruidos o manipulación de las partes del cuerpo afectadas y estímulos emocionales. Pueden ser severos y dolorosos con fuerza suficiente para causar fracturas de huesos.
    Pérdida de reflejos posturales: caída de los pacientes a la deambulación.
    Las actividades de la vida diaria, como levantarse de la cama, vestirse, o sentarse en una silla son muy limitadas; si no tienen una persona que les ayude, los pacientes permanecen encamados.




    El síndrome de Persona Rígida se asocia frecuentemente con los Ac anti GAD y otras enfermedades autoinmunes. Responde a tratamiento con Diazepan. El síndrome de pierna rígida, es una variante descrita más raramente asociada con Ac antiGAD y otras enfermedades autoinmunes y con menor respuesta a tratamiento.
    EMG: Actividad mantenida de las unidades motoras que se suprime o disminuye con el sueño. La anestesia general y la administración de fármacos que bloquean los receptores musculares. Contracciones simultáneas de músculos antagonistas. Mioclonus reflejo espasmódico.
    El retraso del diagnóstico y deterioro clínico progresivo contribuyen al
    desarrollo de enfermedades psiquiátricas (depresión).
    Otras manifestaciones como demencia, hiperreflexia, marcha espástica y convulsiones entre otras, han sido descritas pero son atípicas.

    Asociaciones Clínicas
    DIABETES MELLITUS TIPO I
    El 70/80% de los pacientes tienen Ac antiGAD positivos, pero en títulos menores (100-500 por campo). AntiGAC de la Diabetes tipo I no inhibe la producción de GABA.
    MIASTENIA GRAVIS CON O SIN TIMOMA
    EPILEPSIA
    TIROIDITIS AUTOINMUNE
    ANEMIA PERNICIOSA
    FRACASO SUPRARRENAL Y OVÁRICO
    VITILIGO

    Los Ac antiGAD no son específicos del síndrome de persona rígida, pero siempre están presentes. Otros anticuerpos no específicos como anticuerpos antinucleares, antimitocondriales y antimúsculo liso se han descrito también en este síndrome.

    El diagnóstico se basa en los siguientes puntos:



    Rigidez de la musculatura axial y endurecimiento muscular similar al de una tabla de madera, dando lugar a deformidad de la columna y lordosis extrema.
    Lenta progresión del cuadro con alteración de la deambulación.
    Contracturas musculares episódicas precipitadas por movimiento súbito, ruidos o estímulos emocionales.
    Resto del examen neurológico normal.
    Inteligencia normal.
    Ac antiGAD ó Ac anti Anfisfisina positivos.
    Alteraciones extrapiramidades.
    Parálisis supranuclear progresiva.
    Tetania crónica.
    Síndromes espásticos.
    Pronóstico. El síndrome progresa a la invalidez total; con el tratamiento puede prolongar su estado clínico con lesiones importantes. Puede producirse muerte súbita debida a disfunción autonómica.
    Tratamiento. Enfocado al control sintomático de la rigidez y el espasmo. El Diazepan es claramente la medicación más efectiva, en algunos casos hay que administrar hasta 400 mg/día. También se puede tratar con Clonazepam, ácido valproico, clonidina, toxina botulínica A y vigabatrina.
    Terapia inmunosupresiva: CE (prendisona 60 mg/día, oral o IV), azatioprina.
    Inmunoglobulinas IV, 2.0 gr/Kg en 3-5 días, en pacientes que no responden o no toleran los CE.
    Plasmaféresis en pacientes con alteración de la función respiratoria.

    Enlace: http://www.peritajemedicoforense.com/OJEDA11.htm
    viene un caso real.
     
  3. MARAMAR

    MARAMAR Guest

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    Hola a todos los foristas , y gracias especialmente a arrabal por contestarme y atender tán rápido a mi pregunta .

    Se que es un caso muy raro y peor aun , que dentro de su rareza y espectacularidad encima es varón y no tolera el DIAZEPAN . Yo aun no le he asistido pero algun compañero mio ha llegado de atenderlo casi descopuesto , 1ª por la rareza del caso y 2ª porque con el diazepan le hizo PCR y llegaron al hospital dando masaje y ambu , salió adelante .

    Se nos ha dicho que no tolera el diazepan , no se le puede poner ; supongo que en su lugar sería el AC. VALPROICO pero a que dosis se pondría ? .
     
  4. arrabal

    arrabal Active Member

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    He estado buscando algo de información. Te dejo este enlace para que le eches un vistazo a esta alternativa para cuando el paciente no tolera el diazepan: el Implante de bomba Syncromed con baclofén intratecal.
    http://www.sedolor.es/ponencia.php?id=36

    Un saludo
     
  5. MARAMAR

    MARAMAR Guest

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    Gracias arrabal !! , voy a leerlo detenidamente .

    UN BESO !!
     
  6. Palas Atenea

    Palas Atenea Member

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    Hola

    ¿ Estás seguro de que el paciente hizo una parada cardiaca ? ¿No podría ser una
    parada respiratoria como efecto secundario del diazepam? Igual tiene una
    sensibilidad mayor al efecto de depresión respiratoria de las benzodiazepinas. Si
    fuera así, podríais solucionarlo administrando una menor dosis de diacepam ( es sólo una suposición, es la primera vez que oigo hablar de esta enfermedad).

    Un saludo
     
  7. arrabal

    arrabal Active Member

    MARAMAR nos vendria bien que nos dieses más datos sobre el paciente, por ejemplo que estaba diagnosticado de insuficiencia respiratoria severa, por lo que estaría contraindicada la administracion de benzodiazepinas, por ejemplo. Es que me ha dado la idea Palas Atenea.

    Esperamos más datos.
     
  8. Héctor Elzier CG

    Héctor Elzier CG Active Member

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    Jamas habia escuachado acerca de esta enfermedad.

    Habia escuchado la Distrofia Muscular o Esclerosis Multiple.
     
  9. MARAMAR

    MARAMAR Guest

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    Tampoco habiamos oido hablar de ella nosotros , la primera vez se le atendio nos quedamos algo extrañados , no fui yo a aquel aviso , fue otro equipo , se e puso diazepan a dosis normales e hizo PCR , este paciente se trasladaba monitorizado al hospital , afortunadamente se le saco de la parada .
    Hubo una 2º vez de aviso , tampoco me toco a mi , afortunadamente
     
  10. MARAMAR

    MARAMAR Guest

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    En la 2º ocasion tambien se le pus diazepan en dosis casi a cuenta gotas ( asi me comento el compañero ) , a poquitos , apesar de eso hizo PCR parando la ambulancia en la puerta del hospital , siempre ha ido monitorizado .

    En ambas ocasiones se le ha sacado de la parada , pero el tema es saber que habra que ponerle a este hombre ( de unos 55 años ) cuando le dan esas crisis de rigidez tan espectacular .
     
  11. Héctor Elzier CG

    Héctor Elzier CG Active Member

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    Pues en verdad, no se, ya que no habia escuchado acerca de este Síndrome.

    Aun que el Diacepam, al ser benzodiacepina te causa relajación de los musculos respiratorios. Probablemente lo hayan tratado como Crisis Convulsivas.

    No lo se. interesante.
     
  12. arrabal

    arrabal Active Member

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    ¿Conocemos los antecedentes del paciente?
    ¿Insuficiencia respiratoria?¿Insuficiencias hepáticas? ¿alguna patologia en la que este contraindicada el benzodiazepan?

    Realmente interesante el caso.
     
  13. arrabal

    arrabal Active Member

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    MARAMAR, el Sindrome de Persona Rígida esta ya diagnosticado?
    Es que he estado buscando información, ¿no podría tratarse del Síndrome de Isaacs?

    Síndrome de Isaacs, información sacada del SIERE (Sistema de Información sobre Enfermedades Raras en Español)

    [FONT=Arial,Helvetica]El síndrome de Isaacs es una enfermedad neuromuscular rara, de la neurona motora periférica, caracterizada por la aparición de una polineuropatía (afección de varios territorios nerviosos) asociada a una ataxia (carencia de la coordinación de movimientos musculares) episódica de tipo hereditario de comienzo en la infancia tardía o la juventud y con respuesta variable al tratamiento, pudiendo en algunos casos aparecer remisiones espontáneas. Se acompaña de rigidez muscular y calambres especialmente en las extremidades.

    Fue descrito por Isaacs en 1961 quien le denominó síndrome de actividad muscular continua.

    Aunque se desconoce su mecanismo de producción se considera una enfermedad autoinmune (reacciones agresivas del organismo frente a sus propios componentes, que se comportan como antígenos); también se han descrito formas asociadas a neuropatía desmielizante inflamatoria crónica, a miastenia y a timoma y en muy raras ocasiones se han descrito casos familiares con patrón de herencia autosómica dominante.

    Clínicamente se caracteriza por la aparición continua o intermitente de mioquimias (ondulación persistente del músculo, semejante a una vibración), dificultad para la relajación completa después del ejercicio del músculo afectado, fasculaciones (serie de contracciones o espasmos que afectan a grandes grupos de fibras musculares), hiporreflexia, debilidad muscular, hiperhidrosis (sudoración excesiva), taquicardia (latido anormalmente rápido del corazón) y dificultad tanto del habla como de la respiración, por la afectación de los músculos faríngeos y laríngeos.

    Estos síntomas persisten incluso durante el sueño y la anestesia general, hecho éste que sirve para distinguirla del síndrome de la persona rígida
    .

    En los casos mas avanzados la rigidez muscular generalizada y la debilidad muscular, junto a la lentitud de movimientos, llevan a un andar fatigoso, lo que se conoce como “síndrome del armadillo”; llegando en los casos extremos a estar bloqueados todos los movimientos voluntarios.

    El diagnóstico de confirmación exige la realización de un electromiograma (registro de la actividad eléctrica del músculo esquelético), donde se demuestra la presencia continua de activaciones espontáneas de la unidad motora con intervalos variables (1-20 segundos) de silencio eléctrico.

    La actividad muscular continua, puede detenerse con el tratamiento con diferentes fármacos, del tipo de acetazolamida, fenitoina o carbamazepina, y en los casos refractarios al tratamiento farmacológico, se puede intentar el uso de la plasmaféresis (método de tratamiento que consiste en la sustracción del plasma sanguíneo, reinyectando los elementos formes después de lavado).

    Enlace:http://iier.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?cod_enf=1450
    [/FONT]
     
  14. MARAMAR

    MARAMAR Guest

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    Este paciente ya esta diagnosticado por neurologia y el tratamiento q se le aplica es toxina botulinica . En una de sus crisis de rigidez tuvo una fractura de tibia parece ser . Parece ser que el dolor es tremendo .

    Yo me pregunto si el morfico se le podria poner o el fentanilo , ya q ningun relajante muscular me arriesgaria yo a ponerle .
     
  15. Héctor Elzier CG

    Héctor Elzier CG Active Member

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    Bueno, yo digo:

    Si ya esta diagnosticado por Neurología, pues podrian preguntar a su médico cual seria el tratamiento mas adecuado en el paciente, cuando presente una crisis.

    Creo que seria lo conveniente, en vez de estar pensando que le puede ayudar, que tal si cae en PCR nuevamente?:shock:

    Vreo yo, He dicho:mrgreen:
     
  16. Monica2576

    Monica2576 New Member

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    Hola!
    Me llamo Mónica, soy psicóloga y afectada por el Síndrome del hombre rígido. Yo soy de Guipuzcoa, y os he leído. Veréis, es una enfermedad rara con pocos afectados aunque más de los que creemos. En coordinación con FEDER (Federación de enfermedades raras) de dónde habéis sacado la información del síndrome, estoy intentando contactar con otros afectados para poder luchar por mejorar, para contrastar tratamientos y evolución. Hemos creado una página web http://stiffmansindrome.blogspot.com/ para poder ir recopilando información, afectados...Algunos estamos en tratamiento en la Clínica Universitaria.
    Me gustaría pediros que por favor, si pudieráis contactar con este hombre afectado le dieséis a conocer esta iniciativa por si se quiere poner en contacto con nosotros.
    Deciros además, que quizás el diacepam le provoca el shock por estar en tratamiento con la toxina botulímica. No soy médico, pero veréis, la mujer afectada este 30 de Diciembre por el botulismo (las alcahofas famosas) es mi tía. Lleva cinco meses en la UCI, y mi tío también estuvo en la UCI aunque solo dos días. Por error, un día, estando ya en planta, le administraron una benzodiacepina para dormir y tuvo un desvanecimiento. Porque la toxina botulímica no es compatible con las benzodiacepinas. ¿podría ser la razón?. Además deciros, que los afectados además de benzos, tomamos lioresal, pero en pastillas la mayoría (bacofleno). Quizás podría ser el tratamiento alternativo. Lo que no se es de dónde, de que hospital hablais en el caso de este hombre, porque los tratamientos suelen ser lioresal y diacepam, carbamacepina y en casos graves inmunoglobulinas. En casos excepcionales inmunosupresores.
    Espero que este hombre se entere de que no está solo, de que hay más afectados y ójala podamos contactar con él. Os doy las gracias por exponer el caso.
    Un saludo Mónica
     
  17. Monica2576

    Monica2576 New Member

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    Hola!

    Lo cierto es que me he quedado sorprendida por vuestro silencio. Supongo que seréis conscientes de que los enfermos, algunos al menos, poseemos toda esa información que vosotros estáis poniendo en el foro.

    Desde que escribí, no habéis vuelto a hablar del tema. ¿Asustados? Pues podéis estar tranquilos, de verdad, que somos personas aunque estemos enfermos.

    Una cosa mas, si además de atraeros el tema por el aspecto médico-sanitario, también lo hace por lo ético y humano, podriáis informar a ese médico o enfermo de la existencia de nuestra asociación para que sepa que "no está solo".

    Un saludo.
     
  18. JuanMi

    JuanMi Super Moderator

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    Mónica, te aseguro que, los que trabajamos en este mundo, normalmente somos conscientes de ello, a no ser que la situación (emergencia) no nos permita tener en cuenta ese aspecto en un momento dado. De hecho, ya es un tópico el decir que tratamos a enfermos, no enfermedades.

    Un cordial saludo.;)
     
  19. jenar

    jenar Super Moderator

    Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO

    Estimada Mónica:

    Nuestra página es un lugar de encuentro donde se debate fundamentalmente sobre temas relacionados con la Urgencia y Emergencia Extrahospitalarias. No obstante, somos sensibles a otros temas sanitarios y ocasionalmente (como en este caso) los tratamos, aun no siendo sujetos habituales de nuestro interés profesional.

    Lamento que no hayas entendido que esta Web no se dedica a tratar de manera profunda el manejo de enfermedades como la que se plantea en esta discusión (ruego comprendas que trasciende al ámbito de las urgencias, cosa a la que nos dedicamos casi todos los foristas) y menos aún a servir de foro de divulgación de asociaciones de ayuda al paciente, por muy justa que pueda ser la intención.

    Créeme que lamentamos que haya gente que esté pasando por tan duro trance y nos gustaría aportar mejores respuestas y ayudar más a los afectados, pero entendemos que hay Webs adecuadas para plantear todo lo referente a la enfermedad y en la que obtendrás mejores respuestas.

    Lamento que no hayamos podido servirte de gran ayuda. Os deseamos mucha suerte.

    Un saludo.
     
  20. Monica2576

    Monica2576 New Member

    Gracias por responder. Eso precisamente era lo que me había sorprendido, que tras escribir yo, el tema "quedara cerrado". Siento si mi participación ha sido vivida como una intromisión en vuestra web. Mi objetivo no es ni informarme sobre mi enfermedad (al contrario, es la función que realizo yo con otros enfermos a través del Foro que poseo y de FEDER). Simplemente, cuando os leí y vi que no sabiáis sobre la enfermedad y preguntabáis, puse la referencia y mi aportación porque soy consciente de que es una Enfermedad Rara. ¿Intrusismo? Pues sinceramente lo siento. jenar, ya se que vuestra función, no es divulgar las asociaciones de ayuda al paciente (ni es la función de muchos otros profesionales o personas). No obstante, en ocasiones (no por justa sino por ética), las personas informamos, transmitimos o divulgamos "cosas" que pueden serles útiles a otras personas, aunque claro está nadie tiene la obligación de hacerlo.
    Yo también lamento como tú que haya personas que estén pasando por situaciones tan críticas, por eso dedico parte de mi tiempo a intentar poner mi granito de arena, unas veces de un modo más acertado y otras no tanto.

    En fin, gracias por vuestra atención y disculpad las molestias.
     

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