Niño de 18 meses, hipertermia y lesiones purpúricas
- Autor NitoCba
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Respuesta: Niño de 18 meses, hipertermia y lesiones purpúricas
Si no es viral y no tiene etiologia conocida, será una lesión banal ideopática.
Si no es viral y no tiene etiologia conocida, será una lesión banal ideopática.
NitoCba
e-mergencista experimentado
Respuesta: Niño de 18 meses, hipertermia y lesiones purpúricas
que es...ya la dijeron....
que es...ya la dijeron....
NitoCba
e-mergencista experimentado
Respuesta: Niño de 18 meses, hipertermia y lesiones purpúricas
Como tan acertadamente señaló Maku, es un Edema Agudo Hemorrágico del Lactante, una enfermedad que como dijo Bella, es una lesión banal idiopática, pero muy aparatosa y que asusta mucho a los padres de los peques, les dejo algunos datos:
El edema agudo hemorrágico del lactante es una vasculitis aguda leucocitoclástica de pequeños vasos, caracterizada por fiebre, lesiones cutáneas purpúricas grandes y edema, que en su forma típica afecta a lactantes menores de 2 años con historia reciente de cuadro respiratorio de vías respiratorias altas. La erupción cutánea se inicia con la aparición súbita de pápulas y placas edematosas y purpúricas que van adquiriendo una morfología anular en medallón, escarapela o iris, de distribución simétrica, afectando la cara (fig. 1), pabellones auriculares y extremidades respetando el tronco y las mucosas. Cursa con ligera elevación febril, siendo característico el contraste entre lo aparatoso de las lesiones y el buen estado general1. No existe participación visceral y su evolución es benigna con recuperación espontánea en 1-3 semanas, sin secuelas. A pesar de que no presenta secuelas a largo plazo, la hematuria, presente en nuestro segundo caso, se ha descrito en la literatura especializada2.
Los hallazgos histopatológicos son los típicos de las vasculitis leucocitoclásticas ligados patogénicamente al depósito de inmunocomplejos, activación del complemento, quimiotaxis de neutrófilos, con daño secundario de la pared vascular debido a la liberación de enzimas por parte de los neutrófilos activados.
La localización de las lesiones por vasculitis, especialmente en los miembros inferiores en niños y adultos, se atribuye a la mayor presión hidrostática que conduciría a la deposición de los inmunocomplejos. La predominante posición prono/supina de los lactantes podría explicar la diferente localización de las lesiones en el lactante, menos relacionadas con el patrón gravedad. Amitai et al6 han sugerido que la susceptibilidad a la púrpura facial de los lactantes estaría relacionada con su proporcionalmente mayor cabeza y cara, con el incremento de riego vascular que ello conlleva.
Continúa la controversia sobre si el edema agudo hemorrágico del lactante y la púrpura de Schönlein-Henoch son dos entidades diferentes o manifestaciones extremas de un mismo proceso. Goraya y Kaur7 para explicar la diferencia entre el hallazgo constante de depósito de IgA en la púrpura de Schönlein-Henoch y el ocasional en el edema agudo hemorrágico del lactante, en los estudios inmunohistológicos de estos pacientes, han propuesto la hipótesis de que sería debido a la inmadurez del sistema IgA en el lactante. Sin embargo, aunque la hipótesis es atractiva, no hay que olvidar que el depósito de IgA es inespecífico y está presente en otros modelos de vasculitis.
Se ha descrito el solapamiento entre estas dos entidades4 y la aparición simultánea en dos hermanos de un edema agudo hemorrágico del lactante y una púrpura de Schönlein-Henoch8 apoya la idea de que son variantes de la misma entidad clínica. Sin embargo, dadas las implicaciones pronósticas, parece razonable que el médico práctico las considere entidades diferentes.
El diagnóstico es clínico y a menudo sencillo, cuando todos los componentes del proceso están presentes, dado el característico aspecto de su cuadro cutáneo junto con el llamativo contraste entre lo aparatoso del mismo y el buen estado general del paciente. No es necesaria la práctica de una biopsia cutánea. No obstante, es necesario descartar siempre una meningococemia. Tener en cuenta otros procesos purpúricos, especialmente los que cursan con lesiones anulares como el eritema multiforme y la urticaria aguda, con su no infrecuente patrón hemorrágico en el lactante.
Dada la benignidad del cuadro la conducta terapéutica debe ser expectante, con tratamiento sintomático4. Es aconsejable la administración de antibióticos si cursa con proceso infeccioso acompañante, aunque no significa que éste sea la causa9. Nuestros casos recibieron antibioticoterapia, uno por ir asociado a conjuntivitis neumocócica y el otro por las alteraciones analíticas, a pesar de la negatividad de los cultivos.
Bibliografía
1. Lantner RR, Ros SP. Acute hemorrhagic edema of infancy. Pediatr Emerg Care 1996;12:111-2.[Medline]
2. Saraclar Y, Tinaztepe K, Adalioglu G, Tuncer A. Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI) - A variant of Henoch-Schönlein purpura or a distinct clinical entity? J Allergy Clin Immunol 1990; 86:473-83.[Medline]
3. Yeste D, González U, González J, De Mir I, Martín M, Castelló F. Edema agudo hemorrágico del lactante. An Esp Pediatr 1993;38: 79-81.[Medline]
4. Legrain V, Lejean S, Taïeb A, Guillard JM, Battin J, Maleville J. Infantile acute hemorrhagic edema of the skin: Study of ten cases. J Am Acad Dermatol 1991;24:17-22.[Medline]
5. Taïeb A, Legrain V. Acute haeomorrhagic oedema of the skin in infancy. En: Harper J, Oranje A, Prose N, editors. Textbook in Pediatric Dermatology. Oxford: Blackwell Science, 2000; p. 1569-73.
6. Amitai Y, Gillis D, Wasserman D, Kochman RH. Henoch-Schönlein purpura in infants. Pediatrics 1993;92:865-7.[Medline]
7. Goraya J, Kaur S. Acute infantile hemorrhagic edema and Henoch-Schönlein purpura: Is IgA the missing link? J Am Acad Dermatol 2002;47:801-2.[Medline]
8. Gattorno M, Picco P, Vignola S, Di Rocco M, Buoncompagni A. Brother and sister with different vasculitides. Lancet 1999;353: 728.[Medline]
9. Caksen H, Odabas D, Kösem M, Arslan S, Faik Öner A, Atas B, et al. Report of eight infants with acute infantile hemorrhagic edema and review of the literature. J Dermatol 2002;29:290-5.[Medline]
extraido de http://www.doyma.es/revistas/ctl_servlet?_f=7064&ip=170.51.226.235&articuloid=13062879&revistaid=37
Bien gracias a los que participaron, un gran abrazo a todos, que el año que viene nos encuentre juntos y tratando de cumplir nuestros sueños
Como tan acertadamente señaló Maku, es un Edema Agudo Hemorrágico del Lactante, una enfermedad que como dijo Bella, es una lesión banal idiopática, pero muy aparatosa y que asusta mucho a los padres de los peques, les dejo algunos datos:
El edema agudo hemorrágico del lactante es una vasculitis aguda leucocitoclástica de pequeños vasos, caracterizada por fiebre, lesiones cutáneas purpúricas grandes y edema, que en su forma típica afecta a lactantes menores de 2 años con historia reciente de cuadro respiratorio de vías respiratorias altas. La erupción cutánea se inicia con la aparición súbita de pápulas y placas edematosas y purpúricas que van adquiriendo una morfología anular en medallón, escarapela o iris, de distribución simétrica, afectando la cara (fig. 1), pabellones auriculares y extremidades respetando el tronco y las mucosas. Cursa con ligera elevación febril, siendo característico el contraste entre lo aparatoso de las lesiones y el buen estado general1. No existe participación visceral y su evolución es benigna con recuperación espontánea en 1-3 semanas, sin secuelas. A pesar de que no presenta secuelas a largo plazo, la hematuria, presente en nuestro segundo caso, se ha descrito en la literatura especializada2.
Figura 1. Lesiones típicas del edema agudo hemorrágico del lactante en mejillas y pabellones auriculares.
La incidencia es desconocida y aunque se considera una entidad infrecuente, en nuestro servicio hemos admitido 2 casos en el último año (tabla 1). El aumento de la frecuencia de la enfermedad durante los meses de invierno2 y su asociación con infecciones del tracto respiratorio superior3,4, medicamentos y vacunaciones sugieren un mecanismo mediado por inmunocomplejos2,5.
La localización de las lesiones por vasculitis, especialmente en los miembros inferiores en niños y adultos, se atribuye a la mayor presión hidrostática que conduciría a la deposición de los inmunocomplejos. La predominante posición prono/supina de los lactantes podría explicar la diferente localización de las lesiones en el lactante, menos relacionadas con el patrón gravedad. Amitai et al6 han sugerido que la susceptibilidad a la púrpura facial de los lactantes estaría relacionada con su proporcionalmente mayor cabeza y cara, con el incremento de riego vascular que ello conlleva.
Continúa la controversia sobre si el edema agudo hemorrágico del lactante y la púrpura de Schönlein-Henoch son dos entidades diferentes o manifestaciones extremas de un mismo proceso. Goraya y Kaur7 para explicar la diferencia entre el hallazgo constante de depósito de IgA en la púrpura de Schönlein-Henoch y el ocasional en el edema agudo hemorrágico del lactante, en los estudios inmunohistológicos de estos pacientes, han propuesto la hipótesis de que sería debido a la inmadurez del sistema IgA en el lactante. Sin embargo, aunque la hipótesis es atractiva, no hay que olvidar que el depósito de IgA es inespecífico y está presente en otros modelos de vasculitis.
Se ha descrito el solapamiento entre estas dos entidades4 y la aparición simultánea en dos hermanos de un edema agudo hemorrágico del lactante y una púrpura de Schönlein-Henoch8 apoya la idea de que son variantes de la misma entidad clínica. Sin embargo, dadas las implicaciones pronósticas, parece razonable que el médico práctico las considere entidades diferentes.
El diagnóstico es clínico y a menudo sencillo, cuando todos los componentes del proceso están presentes, dado el característico aspecto de su cuadro cutáneo junto con el llamativo contraste entre lo aparatoso del mismo y el buen estado general del paciente. No es necesaria la práctica de una biopsia cutánea. No obstante, es necesario descartar siempre una meningococemia. Tener en cuenta otros procesos purpúricos, especialmente los que cursan con lesiones anulares como el eritema multiforme y la urticaria aguda, con su no infrecuente patrón hemorrágico en el lactante.
Dada la benignidad del cuadro la conducta terapéutica debe ser expectante, con tratamiento sintomático4. Es aconsejable la administración de antibióticos si cursa con proceso infeccioso acompañante, aunque no significa que éste sea la causa9. Nuestros casos recibieron antibioticoterapia, uno por ir asociado a conjuntivitis neumocócica y el otro por las alteraciones analíticas, a pesar de la negatividad de los cultivos.
Bibliografía
1. Lantner RR, Ros SP. Acute hemorrhagic edema of infancy. Pediatr Emerg Care 1996;12:111-2.[Medline]
2. Saraclar Y, Tinaztepe K, Adalioglu G, Tuncer A. Acute hemorrhagic edema of infancy (AHEI) - A variant of Henoch-Schönlein purpura or a distinct clinical entity? J Allergy Clin Immunol 1990; 86:473-83.[Medline]
3. Yeste D, González U, González J, De Mir I, Martín M, Castelló F. Edema agudo hemorrágico del lactante. An Esp Pediatr 1993;38: 79-81.[Medline]
4. Legrain V, Lejean S, Taïeb A, Guillard JM, Battin J, Maleville J. Infantile acute hemorrhagic edema of the skin: Study of ten cases. J Am Acad Dermatol 1991;24:17-22.[Medline]
5. Taïeb A, Legrain V. Acute haeomorrhagic oedema of the skin in infancy. En: Harper J, Oranje A, Prose N, editors. Textbook in Pediatric Dermatology. Oxford: Blackwell Science, 2000; p. 1569-73.
6. Amitai Y, Gillis D, Wasserman D, Kochman RH. Henoch-Schönlein purpura in infants. Pediatrics 1993;92:865-7.[Medline]
7. Goraya J, Kaur S. Acute infantile hemorrhagic edema and Henoch-Schönlein purpura: Is IgA the missing link? J Am Acad Dermatol 2002;47:801-2.[Medline]
8. Gattorno M, Picco P, Vignola S, Di Rocco M, Buoncompagni A. Brother and sister with different vasculitides. Lancet 1999;353: 728.[Medline]
9. Caksen H, Odabas D, Kösem M, Arslan S, Faik Öner A, Atas B, et al. Report of eight infants with acute infantile hemorrhagic edema and review of the literature. J Dermatol 2002;29:290-5.[Medline]
extraido de http://www.doyma.es/revistas/ctl_servlet?_f=7064&ip=170.51.226.235&articuloid=13062879&revistaid=37
Bien gracias a los que participaron, un gran abrazo a todos, que el año que viene nos encuentre juntos y tratando de cumplir nuestros sueños
NitoCba
e-mergencista experimentado
Respuesta: Niño de 18 meses, hipertermia y lesiones purpúricas
Agrego, en el post de presentación puse que el médico ante la sospecha decide internar, obviamente que no era por la sospecha de Edema Agudo, sino por las enfermedades o problemas con que se lo confunde, entre ellos la púrpura de Schönlein-Henoch o a veces los golpes y los edemas se confunden con casos de maltrato... bueno aclarada esta frase del primer post, podemos decireeeesto es todo amigos Feliz Año Nuevo 
Agrego, en el post de presentación puse que el médico ante la sospecha decide internar, obviamente que no era por la sospecha de Edema Agudo, sino por las enfermedades o problemas con que se lo confunde, entre ellos la púrpura de Schönlein-Henoch o a veces los golpes y los edemas se confunden con casos de maltrato... bueno aclarada esta frase del primer post, podemos decir
eeeesto es todo amigos Feliz Año Nuevo - Estado
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