Niña de 3 años, con ECG que presenta anomalias.

Tema en 'Emergencias pediátricas' comenzado por NitoCba, 27 Jul 2008.

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  1. NitoCba

    NitoCba e-mergencista experimentado

    Caso N° 11


    Nos llaman a una consulta en una casa humilde para ver a una niña de 3 años con malestar general y decaimiento, como antecedentes presenta hipoacusia y un hermanito que sufrió varias crisis de cianosis, la madre refiere que un médico de un dispensario le aconsejó hacerle un ECG, pero nunca se lo hizo, como tenemos a mano uno y somos re-güenos, se lo hacemos.

    ¿Qué anomalias encontramos? Es fácil, para descansar de los anteriores ... jeje :twisted:
     
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  2. Belladonna

    Belladonna Super Moderator Miembro del Equipo

    Parece evidente que existe una cardiopatia congénita y de tipo familiar, más adelante pondré la enfermedad, de la que, creo, puede tratarse, mientras a esperar a ver que opinan los demás.

    Podemos encontrar:

    - QT largo.
    - Bradicardia.

    Un saludo.
     
  3. Dr. Skawman

    Dr. Skawman Super Moderator Miembro del Equipo

    Pues por la edad y la posibilidad de una C.C. yo me inclino por una hipertrofia ventricular...
     
  4. Elier CG

    Elier CG Super Moderator Miembro del Equipo

    Bueno, no entiendo bien lo que desea Nito que hagamos pero si s por la edad y la clínica que encontraremos en el ECG.....estas apretando amigo...

    Frecuencias altas, QT estrecho, crecimiento de cavidades derechas.....T negativas...no se me ocurre mas nada

    No seria mejor que nos describieras que encontraste, Nito....8)
     
  5. NitoCba

    NitoCba e-mergencista experimentado

    Elier, hermano, analisa los antecedentes, ahi está el dato.
     
  6. Elier CG

    Elier CG Super Moderator Miembro del Equipo

    Bueno con lo de "malestar general y decaimiento", no creo que tenga mucho, y lo de APP y APF , pensaría en que el hermano tiene una CC cianótica de flujo pulmonar aumentado que son las que solo dan cianosis en crisis, las otras de flujo pulmonar disminuido la cianosis es evidente a la observación. y pensaría en que la niña además de estos síntomas a tenido otros más evidentes que hizo pensar al médico en el ECG, pensaría en que la niña tiene una CC no cianótica sino lo pondrías como signo.....ji,ji....eso si nos tienes guardado algo mas.....
    pero de todas formas....a esa edad una no muy evidente CC, produciría crecimiento de cavidades derechas, como son CIA "ostium secundum" y CIV muscular de pequeño tamaño, aunque pudiera ser además una Coartada...que produciría crecimiento de las cavidades izquierdas...pero ya veremos cuando nos des más datos...
     
  7. Belladonna

    Belladonna Super Moderator Miembro del Equipo

    Nito, ¿la niña tiene alguna malformación visible?

    Existen muchas cardiopatias de origen familiar, algunas con otras malformaciones, aunque que cursen con hipoacusia tenemos el Sindrome de Jervell y Lange Nielsen.



     
  8. NitoCba

    NitoCba e-mergencista experimentado

    :laola: Bien Belladona, si tiene el Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen :laola:

    Y el ECG, ¿qué se destaca?
     
  9. Belladonna

    Belladonna Super Moderator Miembro del Equipo


    Pues, pobre niña, es un sindrome bastante raro.

    En el ECG, destaca un QT largo, mayor de 440 milisegundos.
     
  10. NitoCba

    NitoCba e-mergencista experimentado

    Cierto Belladona, aca va algún dato del síndrome:

    [FONT=Arial, Helvetica, sans-serif]El Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (SJLN) es una entidad autosómica recesiva, con: sordera neurosensorial profunda congénita bilateral y cardiopatia que puede manifestarse con ataques sincopales y muerte súbita, en la temprana infancia y al inicio de la adolescencia. Este estudio se realizó en una población del Edo. De Queretaro con costumbres endogámicas. No encontramos antecedentes de estudios similares. El objetivo fue detección de portadores y afectados por el SJLN, Y determinar la dinámica génica de la población en estudio. Acudío a la población un equipo interdisciplinario é interinstitucional, realizando estudios clinico geneticos, audiológicos y cardiológicos. Se presenta los hallazgos en portadores y afectados por el análisis de segregacion del Árbol Genealógico, que cuenta con 513 individuos, en siete generaciones; el estudio cardiológico y audiológico, por una caída selectiva en la audiometría tonal, dato observado por nosotros, que proponemos como marcador genético audiológico, no reportado. Dada su baja incidencia, morbilidad y mortalidad del SJLN concideramos, es importante contar con una poblacion endogámica, estudiada con una perpectiva en genética de poblaciones, para ampliar los conocimientos de este síndrome, dar tratamiento, rehabilitación y asesoria genética para prevenir la incidencia futura en la población, apoyar medidas de salud específicas para esta población y en un futuro aplicar estudios moleculares. [/FONT]​


     
  11. Elier CG

    Elier CG Super Moderator Miembro del Equipo

    "Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen "....me he quedado perdido...a seguir estudiando.....
     
  12. Belladonna

    Belladonna Super Moderator Miembro del Equipo


    Elier, es un sindrome extremadamente raro, aunque yo he visto uno, ya hace mucho tiempo.

    Os dejo un enlace interesante:

    http://www.webespecial.com/sindromes/q2.htm
     
  13. samuelita

    samuelita Super Moderator

    Yo si lo conocía, pero claro...soy la niña del QT..:mrgreen:

    Os dejo otro enlace que también habla del SQTL y TdP, con el Síndrome de Jerwell y Lange-Nielson (prolongación del QT más sordera) y el Síndrome de Romano Ward (prolongación del QT aislada sin sordera)

    http://www.semes.org/revista/vol16_2/085-092.pdf


    Un saludo.
     
  14. NitoCba

    NitoCba e-mergencista experimentado

    :laola: Bien como éste era un caso cortito como de entremes, y como brillantemente todos acertaron, va la respuesta del Dr. Jalil:

    Síndrome de Q-T prolongado, es un diagnóstico ECG que se efectúa cuando el intervalo Q-T, medido desde que se inicia el complejo Q-R-S hasta la finalización de la onda T, está prolongado (como bien señalaron Belladonna y Samuelita). Frecuentemente las ondas T tienen una morfología distinta de la habitual. Quienes son portadores congénitos o adquiridos del síndrome, pueden padecer una arritmia cardíaca severa del tipo ventricular que puede ser mortal, esta arritmia se conoce como Torsade de Pointes (torcedura de puntas). Las formas congenitas, de tipo hereditario del síndrome son infrecuentes, en este caso destaca el síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (hipoacusia nuerosensorial) y el de Romano-Ward (como señaló Samuelita), más freecuente éste último que el primero pero con nada distintivo que lo caracterice clinicamente (por eso se puso como ej. el primero, agregó). Los niños con Q-T prolongada adquirida, habitualmento lo son por debido a la acción de ciertos fármacos, entre los más comunes prescriptos están la Eritromicina, Trimetoprima-Sulfametoxasol, Ketoconazol, Fluconazol y el Cisaspride. También están más proclives a padecerlos quienes sufren de anorexia nerviosa y trastornos electrolíticos que acompañan a la hipopotasemia. El síndrome puede anunciarse como un síncope precedido de mayor exigencia física o incluso emocional; como un sínrome convulsivo o como palpitaciones reiteradas inclusocomo un ALTE. Si no es diagnosticado puede llevar a una muerte súbita final en el cual está incluida la muerte súbita de lactante.

    :grin: Güeno, ya estamos buscando el caso 12, proximante en éste querido foro de Emergencias Pediátricas.... :grin:
     
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