Síndrome de hombre rígido.

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22-abr-2007, 16:06   #1 (permalink)
MARAMAR
Invitado
 
Exclamación

Síndrome de hombre rígido.


Abro este tema por un caso de "Sd de hombre rígido" que tenemos en la zona , cuando tiene crisis espectaculares de rigidez se nos avisa , esta indicado el tratamiento con con Benzodiazepinas , pero en este caso tiene mala tolerancia a las benzodiazepinas , tán mala tolerancia que hace PCR con ellas en el traslado al hospital

Alguien me podia documentar más sobre este caso tán extraño ? .
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22-abr-2007, 16:17   #2 (permalink)
E-mergencista senior
 
Avatar de arrabal
 
Registrado: septiembre-2005
Ubicación: Madrid

Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO


con tu permiso MARAMAR, os pongo información sobre el sindrome de la persona rígida.

SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA (STIFF PERSON SYNDROME)
Por Dr. D. José Ojeda Gil y Dña. Mª del Rosario Diez Agúndez[1]

Es una enfermedad rara, se han descrito 250 casos desde 1956, caracterizada por una rigidez muscular progresiva que oscila con espasmos musculares y mialgias del esqueleto axial.
Epidemiología. Es más frecuente en mujeres. Aparece en adultos entre los 30 y 60 años. Últimamente se la asocia al grupo de enfermedades autoinmunes y en el estudio del Líquido Céfalo Raquídeo cursa con aumento de IgG, con presencia de bandas oligoclonales.
Los anticuerpos que se forman, se dirigen contra las neuronas y los nervios terminales del sistema Gabaérgico (GABA). El antígeno dominante reconocido por estos anticuerpos es la enzima Glutámico descarboxilasa (GAD). Fuera del Sistema Nervioso Central, una elevada concentración de Ac. antiGAD, también reconocen las células beta del páncreas (de ahí su relación con la DM).
Sintomatología Clínica. Los síntomas se inician de manera insidiosa con dolor y rigidez de los músculos axiales, particularmente en el cuello y región lumbar. La rigidez de los músculos axiales progresa lentamente hasta afectar a los músculos proximales de los miembros, causando dolor y dificultad para realizar movimientos voluntarios; pérdida de la flexibilidad troncal y requerimiento de ayuda para caminar; y marcha robótica (marcha lenta y rígida).
Intensos espasmos musculares son desencadenados por movimientos bruscos, estímulos externos como ruidos o manipulación de las partes del cuerpo afectadas y estímulos emocionales. Pueden ser severos y dolorosos con fuerza suficiente para causar fracturas de huesos.
Pérdida de reflejos posturales: caída de los pacientes a la deambulación.
Las actividades de la vida diaria, como levantarse de la cama, vestirse, o sentarse en una silla son muy limitadas; si no tienen una persona que les ayude, los pacientes permanecen encamados.




El síndrome de Persona Rígida se asocia frecuentemente con los Ac anti GAD y otras enfermedades autoinmunes. Responde a tratamiento con Diazepan. El síndrome de pierna rígida, es una variante descrita más raramente asociada con Ac antiGAD y otras enfermedades autoinmunes y con menor respuesta a tratamiento.
EMG: Actividad mantenida de las unidades motoras que se suprime o disminuye con el sueño. La anestesia general y la administración de fármacos que bloquean los receptores musculares. Contracciones simultáneas de músculos antagonistas. Mioclonus reflejo espasmódico.
El retraso del diagnóstico y deterioro clínico progresivo contribuyen al
desarrollo de enfermedades psiquiátricas (depresión).
Otras manifestaciones como demencia, hiperreflexia, marcha espástica y convulsiones entre otras, han sido descritas pero son atípicas.

Asociaciones Clínicas
DIABETES MELLITUS TIPO I
El 70/80% de los pacientes tienen Ac antiGAD positivos, pero en títulos menores (100-500 por campo). AntiGAC de la Diabetes tipo I no inhibe la producción de GABA.
MIASTENIA GRAVIS CON O SIN TIMOMA
EPILEPSIA
TIROIDITIS AUTOINMUNE
ANEMIA PERNICIOSA
FRACASO SUPRARRENAL Y OVÁRICO
VITILIGO

Los Ac antiGAD no son específicos del síndrome de persona rígida, pero siempre están presentes. Otros anticuerpos no específicos como anticuerpos antinucleares, antimitocondriales y antimúsculo liso se han descrito también en este síndrome.

El diagnóstico se basa en los siguientes puntos:



Rigidez de la musculatura axial y endurecimiento muscular similar al de una tabla de madera, dando lugar a deformidad de la columna y lordosis extrema.
Lenta progresión del cuadro con alteración de la deambulación.
Contracturas musculares episódicas precipitadas por movimiento súbito, ruidos o estímulos emocionales.
Resto del examen neurológico normal.
Inteligencia normal.
Ac antiGAD ó Ac anti Anfisfisina positivos.
Alteraciones extrapiramidades.
Parálisis supranuclear progresiva.
Tetania crónica.
Síndromes espásticos.
Pronóstico. El síndrome progresa a la invalidez total; con el tratamiento puede prolongar su estado clínico con lesiones importantes. Puede producirse muerte súbita debida a disfunción autonómica.
Tratamiento. Enfocado al control sintomático de la rigidez y el espasmo. El Diazepan es claramente la medicación más efectiva, en algunos casos hay que administrar hasta 400 mg/día. También se puede tratar con Clonazepam, ácido valproico, clonidina, toxina botulínica A y vigabatrina.
Terapia inmunosupresiva: CE (prendisona 60 mg/día, oral o IV), azatioprina.
Inmunoglobulinas IV, 2.0 gr/Kg en 3-5 días, en pacientes que no responden o no toleran los CE.
Plasmaféresis en pacientes con alteración de la función respiratoria.

Enlace: http://www.peritajemedicoforense.com/OJEDA11.htm
viene un caso real.
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arrabal no ha iniciado sesión   Responder Citando
22-abr-2007, 16:47   #3 (permalink)
MARAMAR
Invitado
 

Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO


Hola a todos los foristas , y gracias especialmente a arrabal por contestarme y atender tán rápido a mi pregunta .

Se que es un caso muy raro y peor aun , que dentro de su rareza y espectacularidad encima es varón y no tolera el DIAZEPAN . Yo aun no le he asistido pero algun compañero mio ha llegado de atenderlo casi descopuesto , 1ª por la rareza del caso y 2ª porque con el diazepan le hizo PCR y llegaron al hospital dando masaje y ambu , salió adelante .

Se nos ha dicho que no tolera el diazepan , no se le puede poner ; supongo que en su lugar sería el AC. VALPROICO pero a que dosis se pondría ? .
  Responder Citando
22-abr-2007, 18:09   #4 (permalink)
E-mergencista senior
 
Avatar de arrabal
 
Registrado: septiembre-2005
Ubicación: Madrid

Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO


Cita:
Iniciado por MARAMAR Ver mensaje

Se nos ha dicho que no tolera el diazepan , no se le puede poner ; supongo que en su lugar sería el AC. VALPROICO pero a que dosis se pondría ? .
He estado buscando algo de información. Te dejo este enlace para que le eches un vistazo a esta alternativa para cuando el paciente no tolera el diazepan: el Implante de bomba Syncromed con baclofén intratecal.
http://www.sedolor.es/ponencia.php?id=36

Un saludo
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arrabal no ha iniciado sesión   Responder Citando
22-abr-2007, 18:44   #5 (permalink)
MARAMAR
Invitado
 

Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO


Gracias arrabal !! , voy a leerlo detenidamente .

UN BESO !!
  Responder Citando
22-abr-2007, 20:55   #6 (permalink)
E-mergencista senior
 
Avatar de Palas Atenea
 
Registrado: julio-2004
Ubicación: Zaragoza

Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO


Hola

¿ Estás seguro de que el paciente hizo una parada cardiaca ? ¿No podría ser una
parada respiratoria como efecto secundario del diazepam? Igual tiene una
sensibilidad mayor al efecto de depresión respiratoria de las benzodiazepinas. Si
fuera así, podríais solucionarlo administrando una menor dosis de diacepam ( es sólo una suposición, es la primera vez que oigo hablar de esta enfermedad).

Un saludo
Palas Atenea no ha iniciado sesión   Responder Citando
22-abr-2007, 22:53   #7 (permalink)
E-mergencista senior
 
Avatar de arrabal
 
Registrado: septiembre-2005
Ubicación: Madrid
Cita:
Iniciado por Palas Atenea Ver mensaje
Hola

¿ Estás seguro de que el paciente hizo una parada cardiaca ? ¿No podría ser una
parada respiratoria como efecto secundario del diazepam? Igual tiene una
sensibilidad mayor al efecto de depresión respiratoria de las benzodiazepinas. Si
fuera así, podríais solucionarlo administrando una menor dosis de diacepam ( es sólo una suposición, es la primera vez que oigo hablar de esta enfermedad).

Un saludo
MARAMAR nos vendria bien que nos dieses más datos sobre el paciente, por ejemplo que estaba diagnosticado de insuficiencia respiratoria severa, por lo que estaría contraindicada la administracion de benzodiazepinas, por ejemplo. Es que me ha dado la idea Palas Atenea.

Esperamos más datos.
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arrabal no ha iniciado sesión   Responder Citando
22-abr-2007, 23:32   #8 (permalink)
E-mergencista senior
 
Avatar de Héctor Elzier CG
 
Registrado: julio-2004
Ubicación: Sonora, México.

Re: SINDROME DEL HOMBRE RIGIDO


Jamas habia escuachado acerca de esta enfermedad.

Habia escuchado la Distrofia Muscular o Esclerosis Multiple.
__________________
Saludos desde México.
Héctor Elzier CG no ha iniciado sesión   Responder Citando  
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